Geplaatst onder algemeen

ziekte van PERM/stiff person syndrome

23 reacties , oudste reactie bovenaan
René Caspers zei op

Ik heb de twijfelachtige eer om de eerste patient in Nederland te zijn met deze ziekte. Sinds 2010 is het St. Lucas Andreas ziekenhuis in Amsterdam al hiermee bezig en met mij bezig. De laatste therapie was een infuus met gammagluboline, negen dagen lang. Dat was in september van dit jaar. In eerste instantie leken de klachten onverklaarbaar. Maar door vergelijkingen met de USA en Duitsland, waar de ziekte wel bekend is, kwam men er achter wat ik had. Jeukverschijnselen, verkrampte spieren, enorme stijfheid en onverklaarbare schokken van het lichaam, dat zijn de belanngrijkste kenmerken. Vreselijk om dit week na week mee te maken. Op 24 oktober ga ik weer met de neuroloog in conclaaf over het vervolg.

Jan zei op

Hallo Casper,
Ik herken je klachten en ben hier nu 3 jaar mee behept. Echter heb ik een verleden met veel spierpijnen en een scala aan fysio achter de rug.
Ik ben onlangs in EMC geweest voor sec.opi van stiff persone syndrome bij diabetes.
Alle bloed en beeld testen wijzen niet in de richting, wel een lichte spierafwijking genomen door biopt.
Echter heb ik ook in DE en USA info vergaard en er blijkt dat bij 35-40% van de stiff persons geen afwijkingen te zien zijn, echter wel de klachten.
Ben man van 50 jaar, arbeidsongeschikt.
Ben benieuwd naar je antwoord.
Fijne dag, groet Jan

Ivonne Valkhoff zei op

Hoi Rene,

Je bent zeker niet de 1e en enige die Stiff Person Syndroom heeft in NL, hoeveel wel dat is onbekend, maar zeker is dat ik het ook heb. SPS wordt gevonden in het bloed je hebt afwijkende GAD waarden.
Ik kreeg vorig jaar juni de diagnose na 1 jr zoeken, dus redelijk snel, ik wordt behandeld in het EMC Rotterdam.
Dat gaat ook niet zonder "onbegrip", ik ben zelf nl gaan zoeken op het web voor de juiste behandeling en heb hard moeten knokken, nu na een ander behandelend neuroloog krijg ik dan eindelijk de juiste behandeling, iedere 4-5 weken een kuur Immunoglobuline, bij mij slaat het gelukkig aan, spasmen heb ik 1x gehad februari 2013, de stijfheid is wisselend, zo ook het los kunnen lopen, op het moment ben ik vrij "goed.
De juiste dosis Immunoglobuline is 2 gr per kg lichaamsgewicht, de infusiesnelheid gebeurt bij mij heel langzaam, max 100 dat betekent 3 dgn 6 uur aan het infuus, ik heb me daarop ingesteld, een hogere snelheid wordt ik heel ziek van zeer zware hoofdpijn.
Er is een hele goede Engelse site SPS Support Group UK & Ireland, opgezet door een medepatient in 1998, daar worden ook de klachten heel goed beschreven.
Zijn de klachten heel heftig dan wordt plasmafarese en in de USA en Canada krijgen patienten zelfs stamceltransplantatie.
Dan mail ik af en toe Prof Meinck in Heidelberg een expert op het gebied van SPS, die mij ook Prof de Koning-Tijssen in Groningen tipte die ook veel weet, ik heb op het punt gestaan uit te wijken naar haar, maar nu met de juiste behandeling blijf ik in het EMC.
Mijn tip aan jou is, vergaar zoveel mogelijk goede degelijke info op idd de Duitse en Engelse sites, en kom op voor jezelf blijf vechten. Heb je vragen mail gerust. sterkte groeten Ivonne

Roefie zei op

Yvonne, bedoel je echt 2 gr. per kg lichaamsgewicht of misschien 2 mg. ?

Ivonne Valkhoff zei op

hoi Roefie,

2 gr per kg lichaamsgewicht, ik krijg iedere 4-5 weken 172 gr.

mvg
Ivonne

René Caspers zei op

In december 2014 ben ik een maand lang behandeld in het Erasmus MC . Driemaal is een plasmaferese toegepast. De bedoeling was om dit vijf maal te doen, maar omdat ik een ontsteking in mijn lies kreeg, waar het infuus was ingebracht, blijf ik op drie stuks steken. Ik kan niet zeggen dat het veel heeft geholpen. Dr. Wijntjes in het St. Lucas Andreas ziekenhuis pakt de zaak voortvarend aan en op 26-01-2015 word ik weer voor een week opgenomen in het Lucas, voor een gammaglobulinebehandeling. Deze behandeling kreeg ik eerder in september vorig jaar. Toen was het resultaat matig, maar misschien schuilt de kracht in de herhaling.

René Caspers zei op

Hi Ivonne,

Dank voor je suggestie om contact op te nemen met prof. Meincke.

Dit is wat ik hem heb geschreven. Voor iedereen die er wat aan zal hebben in de toekomst.


================================
Sehr geehrter Herr Doctor Meinck,

Ihren Name und Emailadresse tauchte in einer Suchmaschine auf, als ich nach PERM-Krankheit oder Stiff Person Syndrome suchte. Seit 2014 wurde bei mir diese Krankheit diagnotiziert. Ich bin under Behandlung von Herr Dr. J. Wijntjes im Sankt Lucas Andreas Krankenhaus in Amsterdam. Er erzaehlte mich dass ich der erste Patient in die Niederlande bin, die diese Krankheit hat. In den Verenigten Staaten und in Deutschland gibt es einigen, doch in die Niederlande noch nie, bis auf mich. Schon zweimal wurde ich im Krankenhaus verpflegt. Das erste Mal war in september 2014 im Sankt Lucas und das zweite Mal in Dezember 2014 im Erasmus MC in Rotterdam. Im Sankt Lucas wurde Gammaglobuline versucht als Heilmittel und im Erasmus wurde dreimal Plasmaferese angewendet, doch dessen Wirkung war zweifelhaft. Dr. Wijntjes hat jetzt entschieden dass ich ab 26.01-2015 fuer eine Woche im Sankt Lucas verplegt werde und aufs neue die Kur mit Gammaglobuline zugedient werde. Vielleicht soll ein zweiter Kur mit Gammaglobuline eine bessere Wirkung haben, weil ich im Blut schon einen Depot habe von das erste Mal. Das ist ja aber nicht sicher, doch Dr. Wijntjes wiollte das mal versuchen.

Alles zusammen genommen dauert die ganze Geschichte jetzt vier Jahren. Es fing an nach Rueckkehr einer Urlaub in Aegypten in 2010. Da war ich mit einer Blastocyst Bakterien infektiert. Diese Bakterie ist ganz verschwunden, aber die Aertzte in Amsterdam haben die Vermutung dass die Bakterie meine heutige Krankheit (PERM/SPS) verursacht hat, durch Widerstandsabnahme. Das ist aber nicht sicher.
Die PERM/SPS Krankheit aussert sich durch eine schmerzhafte Haut, vergleichbar mit Sonnenbrand. Kleidung laesst sich schwer auf meine Haut vertragen, nur mit Paracetamol oder Voltaren. Meine Gelenken fuehlen ob ich schwerbehindert bin (‘Stiff Person Syndrome!), mein Gleichgewicht kann ich nur mit voller Anstrenung behalten. Die Lebensqualitaet ist sowieso drastisch herunter geganen. Die Voraussichten sind bis auf Heute zweifelhaft. Werde ich meinen beruf (Rechtsanwalt) noch ausueben koennen? Wenn die Krankheit sich als ‘Progressive’beschreiben laesst, muss meine Wohnung dann angepasst werden oder muss ich umsiedeln nach einer Behinderten Wohnung? Es sind diese praktische Fragen die auf meinem Pfad kommen und worauf noch kein Antwort vorsiehbar ist.

Meine Frage an Sie ist: welche Erfahrungen haben Sie in Deutschland mit dieser Krankheit (PERM/SPS) und kann meine Lebensqualitaet wieder zunehmen nach regelmaessiger Behandlung mit Gammaglobuline?

Selbstverstaendlich schicke ich eine Kopie dieser email an dr. Wijntjes. Herzlichen Dank im voraus fuer Ihren Bemuehungen und Informationen.

Mit freundlichen Gruessen,

René Caspers

Rene Caspers zei op

Hi Ivonne, Jan en Roefie,

Ik heb een vraag over PERM/SPS. Sinds een paar weken heb ik enorm last van irritatie op mijn borst en rug. Het is niet alleen enorme jeuk, maar ook een gevoel alsof mijn huid in de brand staat. Alsof je net te lang in de on hebt gelegen met zonnebrand. Alleen deze zonnebrand gaat niet weg. Vreselijk, mijn huid is er zo gevoelig door geworden dat ik een T-shirt of overhemd niet op mijn blote lichaam kan verdragen Het lijkt wel schuurpapier! De artsen hier in het Lucas Andreas Ziekenhuis vinden dat ik door het regelmatig dragen van kleding de pijnprikkel zal verminderen. Het spijt mij voor hen, dat heb ik geprobeerd maar het wordt niet minder. Het lijkt wel of de prikkel van onder mijn huid vandaan komt. In het ziekenhuis is het geen probleem om op mijn kamer zonder t-shirt te lopen, maar zo kan ik straks -na mijn ontslag- toch niet naar buiten. Wat moet ik hier tegen doen om die pijn en irritatieprikkel te laten ophouden. Mezelf forceren om toch een t-shirt te dragen in de hoop dat de prikkel daardoor minder wordt? Of iser ook een andere methode voor zover jullie weten?

Veel groeten,

René

Ivonne Valkhoff zei op

Hoi Rene,

ja dat is heel vervelend, ik herken het niet, en ook geen idee wat je hieraan zou kunnen doen, zou het een reaktie van de medicatie kunnen zijn??
ik heb me aangesloten via de SPS Support Group UK & Ireland bij een besloten facebookgroep van SPS patienten over de hele wereld en vind daar vele tips en antwoorden, wanneer je een vraag stelt krijg je altijd antwoord en tips, wellicht vind je dit wat.

Ik heb via het AD een oproep geplaatst of mede SPS patienten zich bij mij willen melden om zo een steungroep op te richten en gegevens uit te wisselen, nog geen enkele reaktie ontvangen, we zijn ook met zo weinig in NL.

Heb je nog antwoord van Prof Meinck gekregen?wellicht kun je je vraag ook bij hem neerleggen.

Sterkte en suc6.

groeten Ivonne

René Caspers zei op

Hi Ivonne,

Ik ben nog steeds opgenomen in het Lucas Andreas Ziekenhuis en vandaag kwam zelfs de psychiater langs met vragen of ik mij dwangmatig gedroeg. Niiet dat ik weet, heb ik gezegd. I vond het een vreemde gang van zaken. Heb jij al een onderzoek van en psychiater gehad?
Prof. Meinck heeft wel op mijn mail gereageerd, maar wil alleen inhoudelijk iets zeggen na een onderzoek door hem. Begrijpelijk.
Hier in het Lucas zijn ze nog bezig met behandeling. Dus daar zal ik eerst op moeten wachten, voordat ik naar prof. Meinck kan gaan.
Ik hou je op de hoogte.
veel groeten,
René

van vlierberghe gunther zei op

hoi iedereen, ik ben van belgie en heb de perm versie. heb alle mogelijke behandelingen al gehad, zonder enig resultaat. ik heb de ziekte nu drie jaar en word steeds nog erger. de psychiater krijg je op bezoek omdat vele dokters denken dat het psychisch is. conversiestoornis of psychosomatische stoornissen.
soms heb ik ook dagen dat ik zogoed als geen kleding kan verdragen, vooral op het bovenlichaam.
maar dat is zeker bij mij nog niet het ernstigste,
ik ben momenteel zogoed als bedgebonden.
ik overweeg dan ook om naar duitsland te gaan
ik denk dat dit nog mijn enige hoop is, want zoals het nu is denk ik
niet dat mijn lichaam dat nog lang aan kan, alhoewel ik een vechter ben, maar ben meer en meer het gevecht aan het verliezen. probleem
is ook nog wel dat ik helemaal geen duits kan en ook niet weet of het nog wel mogelijk is om me tot daar te verplaatsen.
grt

Ivonne Valkhoff zei op

Hallo Rene en Gunther,

Ja, ik ben door de revalidatie-arts verwezen naar een psychiater, maar dat had een andere reden, ik had uitvallen met angststoornissen en zag beelden, dit werd door de psychiater gezien als een neurologische aandoening omdat ik geen psychiatrisch verleden heb. In februari is ook gebleken na een EEG dat het temporaal kwab epilepsie is, krijg er medicatie voor.

Heren de enige tip die ik jullie kan geven, blijf volhouden dat het niet psychisch is, uit eigen ervaring weet ik dat de dips wel voorkomen, bij mij verdwenen ze na een IVIG behandeling, ik merk nu dat na de regelmatige kuren ook de dips verdwenen zijn.
Aan de andere kant is het niet zo gek dat je af en toe depressief bent, tis niet niks wat er met ons gebeurd, je leven staat op zijn kop, neurologen luisteren niet, ze weten weinig en stress is een modewoord.

Ik wens jullie heel veel sterkte, blijf voor jezelf opkomen, vergaar zoveel mogelijk info over SPS dat is je wapen, er is genoeg gedegen info te vinden op internet en deel die met je neuroloog.
En wil je naar Prof Meinck doe het.

Laten we elkaar op de hoogte houden, ik besef dat ik een bofkont ben, met weinig klachten.
nogmaals sterkte.

groet Ivonne

Ivonne Valkhoff zei op

Gunther

Prof Meinck, spreekt Engels, hopelijk beheers je dat wel.
anders probeer iemand die 1 van de talen beheerst mee te nemen.

succes

Ivonne

John zei op

Beste forumleden.
3 jaar geleden kreeg ik bij de reumatoloog de diagnose Stiff Man Syndrome met een kleine verhoging van GAD en AI2. Bij de neuro in EMC geweest, neurologisch onderzocht en geen duidelijke afwijkingen.
Wel spierstijfheid van alle axiale spieren. Hierbij heb ik een duidelijk zichtbaar hypertrofie van alle spieren, m.n. de kuiten, schouder, armen, benen. De gehele dag fasiculaties van de spieren en wordt verstrekt door bewegen, regelmatige bevriezingen waardoor ik door de pijn niet meer kan verder bewegen...
Ik ben ook tegengekomen dat je SPS kan hebben zonder duidelijke aanwijzingen in het bloed, echter wil de neuro hier niets van weten...
Er is na een spierbiopt wel een myopathie van onduidelijke aard.
KLachten als slikken, articuleren, afwisselend doofheid zijn ook aanwezig en een zeer strakke huid van de verhoogde spierspanningen.
Wie herkent dit???
Fijne dag en groeten John

Ivonne zei op

John,

je kunt wel degelijk SPS hebben zonder duidelijke aanwijzingen in het bloed. Jouw symptomen herken ik niet, maar ik heb de milde vorm. Wellicht een tip kijk s op Stiff Person Syndrome Support Group UK & Ireland een zeer gedegen en informatieve site, hoop dat Engels geen probleem voor je is. Zij hebben ook een besloten Facebookgroep van mensen met SPS over de hele wereld daar heb ik veel steun aan, en antwoorden van medepatienten gekregen.

hoop dat we kontakt houden en gegevens uit blijven wisselen, ik wens je sterkte, er is mbt SPS helaas weinig tot geen begrip en misdiagnoses van neurologen.

Groet Ivonne

kevinmertens zei op

hallo gunther?

Ik ben kevin mertens ook uit Belgie en heb jerky sps/perm.

Ik ben in behandeling bij prof Santens in het UZ Gent.

Als je vragen hebt, kan je mij altijd is mailen.

m.v.g. kevin

ReneC zei op

Beste Kevin,

Ik ben een regematge bezoeker van dit forum. Bij mij is de iekte van PERM/SPS geconstateerd en ik verblijf nu al vier maanden in het Lucas Andreas Ziekenhuis in Amsterdam op de afdeling Neurologie. Daar is met veel medicatie geproberd een verandering en verbetering van mijn klachten te krijgen. Die klachten zijn:

-extreme gevoeligheid van de huid op borst en rug, waardoor ik zelfs geen kleding er op kan verdragen omdat het zenuw-pijnlijk aanvoelt

-extreme jeuk op rug en borst met name 'ochtends en 's avonds

-spierstijfheid in benen en heupen.

Het eerste punt wordt nu op een hele andere manier aangepakt dan eerst. Afgelopen dinsdag heb ik de eerste behandeling met een epiduraal  (ruggemergprik) gehad met Kemacord, een cortecoid steoride. Waarom deze wijziging in behndeling? Want tot nu toe dacht men dat orale medicatie voldoende was. Ik heb niet opgehouden de artsen er op te wijzen hier dat prof. Meinck in Heidelberg er meer van af weet. Aanvankelijk worden zulke suggeties van patienten terzijde gelegd, maar nu heeft er toch iemand naar mij geluisterd. En niet alleen geluisterd maar ook gehandeld. De gevoelige huid en extreem gevoelige zenuwen zijn er nog steed, ik moet het medicijn de tijd geven te werken.

-Maar kijk eens naar punt 2. De extreme jeuk 's ochtends en 's avonds. De laatste drie dagen sinds de behandeling met Kemacord VERDWENEN. Ja, je leest het goed. Dat lucht enorm op, howel ik ook wel graag weer een shirt aan zou willen doen, zonder het gevoel te hebben dat het van schuurpapier is gemaakt. Maar goed, you can't have it all ar once, en dit is al een hele verbetering. Zijn er meer mensen op dit forum die zulke extreem gevoelige zenuwen hebben gekregen? Laat maar weten.

-Dan nummer dre de stijve spieren: trainen, trainen zegt mijn fysiotherapeute en ze heeft gelijk. Iedere dag een uur fysiotraing voorkomt veel stijfheid. Heeft iemand ervaring met die stijfheid?

Ik ben heel benieuwd naar jullie reacties, vooral die van jou Kevin, is de aanpak in Gent nu heel anders dan wat ik net beschreven heb?

Veel groeten en nooit opgeven,

René

Ivonne zei op

Mensen met SPS ik wil jullie graag wijzen op een een zeer goede informatieve site waarin alle facetten, onderzoeken en wetenschappelijke artikelen vermeld staan:

www.thetinman.org

dit bericht is gewijzigd door Ivonne op 15 september 2015 om 16:12

pieter zei op

hallo allemaal

ik sps patient vanaf diagnose in 2010,

liep vanaf 2005 met onverklaarbare klachten ZH in en uit.

na diagnose behandeld met 2x een gammaglobuline kuur wat bij mij ernstige bijwerkingen met zich mee heeft gebracht.

daarna behandeld met 5x plasmaferese van 5 keer in twee weken wat zeer goed bij mij geholpen heeft waarna door de gunstige resultaten het nog een keer herhaald is geworden.

wat geresulteerd heeft in het aanbrengen van een dialyse shunt in maart 2014 .

na een oplaad set van 4x in twee weken waarbij elke behandeling 3200 ml plasma werd gewisseld zijn we over gegaan op een cyclus van 1x per twee weken wat een zeer goed resultaat heeft opgeleverd waardoor ik bijna al mijn dagelijkse bezigheden weer kon uitrichten.

op dit ogenblik zijn de behandelingen gestopt omdat mijn shunt er mee is opgehouden in juni,

merkte na 5 maanden een langzame achteruitgang.

als dit doorgaat in een neerwaartse spiraal ga ik weer overwegen om een nieuwe shunt te laten plaatsen.

wie weet heeft iemand hier iets aan 

groetjes pieter

Martine80 zei op

Hallo, ik ben nieuw hier en heb een vraag. Mijn vader heeft SPS al sinds 1982. Hij is daarvoor niet meer actief onder behandeling, want met zijn medicatie heeft hij de ziekte redelijk onder controle.

Ik zou graag in contact komen met een arts in Nederland die hier zoveel mogelijk vanaf weet, omdat ik zelf erg veel vragen heb. Zag Prof. De Koning-Tijssen al voorbij komen, maar zijn er nog andere artsen met wie ik contact op zou kunnen nemen?

Alvast bedankt voor het meedenken!

Ivonne zei op

Hoi Martine, ook ik heb SPS maar de PERM variant door epilepsie.

ik wordt behandeld in het EMC Rotterdam met goede resultaten.

Prof de Koning-Tijssen is een hele goede arts op het gebied van SPS, ik kreeg har naam van een Duitse collega expert op het gebied van SPS, Dr Meinck in Heidelberg.

ik ben lid van 2 SPS FB groepen waar ik heel veel geleerd heb en de ziekte goed heb leren kennen, ook door zelfstudie op het net, er is genoeg.

tip kijk eens op TheTinMan.org, een hele goede site met alle info over SPS.

heb je vragen mag je altijd contact opnemen.

groeten

Ivonne

dit bericht is gewijzigd door Ivonne op 29 augustus 2016 om 21:14

Ragrati zei op

Hi, unfortunately I don't speak Dutch.
I would like to share with you my experience.
I'm suffering from this syndrome since 1 year. The worst year in my life even if I learned a lot.
The most bad thing is in my back : para vertebral muscles are so painfull. 
I'm taking 6x25 mg of baclofen, 4X10 mg of valium and 1,5 X4mg of sirdalud.
But it's really related with my emotional condition.
I'm waiting for IVIG or plasmapheresis and then maybe rituximab.

BUT 'im searching alternative medicine.
I'm practicing Iyengar yoga : important to keep being flexxible. i'm more flexible now.
Maybe Sophrology and meditation.
I'm following ayurveda medicine and spent 2 months in India : a good but long medicine.

Then I tried  cannabis oil therapeutic : CBD+THC 2% + 1,3%
No result but I heard that Sativex is really good for spasms but 600 € ...

Lot of other thing : acupuncture, micro kiné, fascia, etc ...
But for now nothing is helping a lot excepted drugs like valium etc ...
I heard that in Ottawa they totally cured 2 persons with stem cells transplantations : 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25155372?
Any information ?

Tell me if you found something better. Too many side effects with allopathics drugs ...

Ivonne zei op

hi Ragrati,

I also suffer from SPS plus temporal lobe epilepsy which is unexplained in SPS, wenn I finally got the wrigt treatment I slowly started to feel better, less stiff.

I get IVIG every 4 weeks, started in nov 2014 with 2grms/kg weight, after 6 months we slowly started decreasing, 20 grms less every 2 months, now I only get 50 grms every 4 weeks and it works.

the epilepsy is not under control so I guess I am one off the 40% not treatable, do you live in the Netherlands,  if yes which hospital do you go to?

about HSCT in the Netherlands its not being done, UK have had a few patients with good results, Norway I know 1, Canada yes 2.

Are you on the SPS FB groups?

About alternative therapy, I tried accupuncture, got worse, seing a homeopatic consultant now got Ignatia K30 but I must say for the epilepsy, but of course she looks at the whole picture, for SPS it does not work, but strangely, shortly after taken the meds I felt different, more relaxed, somethings changed but can't tell what.

I also meditate, and do Reiki and am pretty active in walking outdoors, with a walker though, my balance is poor.

You probably know that many patients have different symptoms, what works for one does not work for another.

hope you get answers and treatment soon.

bye

U kunt dit bericht alleen bekijken en er niet op reageren.

Plaats een reactie

Om te kunnen reageren moet u eerst ingelogd zijn. Als u nog geen profiel hebt op Myocafé, kunt u zich aanmelden. Hiermee krijgt u de mogelijkheid om te reageren en ook om zelf gesprekken te starten.

aanmelden / login